La Sindrome di Jaensch: Quando un "click" rivela un disturbo oculomotorio (Sindrome di Brown acquisita)

Autore: Dott. Dylan Vella - Ortottista

Introduzione

La sindrome di Brown è nota da decenni come una limitazione congenita della motilità oculare, causata da un’anomalia della troclea attraversata dal muscolo obliquo superiore. Tuttavia, negli ultimi anni si è fatto strada un quadro clinico differente, acquisito, descritto in modo approfondito come Sindrome di Jaensch. Questa condizione è caratterizzata da un blocco meccanico, talvolta intermittente del movimento oculare, spesso accompagnato da un "click" udibile e palpabile, simile a quello del cosiddetto "dito a scatto" (trigger finger).

Patofisiologia del "click"

Il fenomeno del click si verifica quando un nodo sulla porzione tendinea del muscolo obliquo superiore si incastra e poi salta meccanicamente attraverso la troclea, una puleggia fibrosa situata nell'angolo superomediale dell'orbita. Il meccanismo è sorprendentemente analogo a quello osservato nella mano, nella sindrome di Notta (dito a scatto), dove un nodo impedisce il passaggio fluido del tendine flessore attraverso la puleggia A1.

Cause e fattori scatenanti

A differenza della sindrome di Brown congenita, che è persistente e dovuta a un anomalo sviluppo strutturale (fibrosi o muscolo atavico), la sindrome di Jaensch è acquisita e si può sviluppare:

• Dopo infezioni o infiammazioni (es. trocleite reumatica).

• In seguito a traumi.

• Più raramente, come condizione idiopatica.

  
  

Sintomatologia

Il paziente può presentare:

• Diplopia (visione doppia).

• Limitazione della elevazione in adduzione.

• Sensazione o suono di "click" durante il movimento oculare forzato.

• In alcuni casi, posizione anomala del capo (PAC) per compensare la diplopia.

  
  

Diagnosi differenziale

È essenziale distinguere la sindrome di Jaensch dalla sindrome di Brown congenita. Elementi utili:

• Palpazione di un nodo retro-trocleare.

• Comparsa del click durante elevazione in adduzione.

• Assenza di fibrosi visibile chirurgicamente.

• Evoluzione spontanea del disturbo nel tempo.

Stadi evolutivi (secondo Watanabe et al.)

1. Stadio 0 – Motilità normale, nessun click.

2. Stadio 1 – Click durante movimento attivo forzato.

3. Stadio 2 – Click solo durante movimento passivo.

4. Stadio 3 – Blocco completo, senza possibilità di click.

Prognosi

La prognosi è generalmente favorevole. Studi condotti sul trigger finger nei bambini hanno mostrato che circa il 75% dei casi si risolve spontaneamente entro 6–7 anni, senza intervento chirurgico. Anche per l’occhio, una risoluzione spontanea è documentata in molti casi, soprattutto se supportata da:

• Esercizi di motilità oculare guidati.

• Trattamento occlusivo settoriale, per favorire l’uso del campo visivo limitato.

Trattamento

• Conservativo: esercizi ortottici + occlusione parziale (2–3h/die).

• Chirurgico: sconsigliato. La dissezione della troclea può causare danni permanenti e diplopia invalidante.

• Osservazione attiva: in molti casi, la motilità migliora gradualmente nel tempo senza interventi invasivi.

Trocleite reumatica: implicazioni nella Sindrome di Jaensch

In alcuni pazienti affetti da patologie reumatologiche sistemiche, come l’artrite idiopatica giovanile o l’artrite reumatoide, può insorgere un’infiammazione localizzata della troclea (trocleite), struttura fibrocartilaginea deputata alla guida del tendine dell’obliquo superiore. In questi casi, la flogosi determina dolore alla palpazione supero-mediale dell’orbita, diplopia verticale intermittente e limitazione dell’elevazione in adduzione, spesso in assenza di un vero e proprio "click". La diagnosi si avvale dell’esame clinico, della palpazione mirata, eventualmente supportata da imaging (RMN con mdc) che può evidenziare ispessimento trocleare o tenosinovite dell’obliquo superiore.

Il trattamento consiste nella gestione dell’infiammazione sistemica mediante terapia immunosoppressiva o corticosteroidea, secondo le indicazioni del reumatologo, eventualmente associata a corticosteroidi locali per via perioculare nei casi selezionati. Il riposo oculare, accompagnato da evitamento delle saccadi dolorose, può essere utile nella fase acuta. La prognosi è generalmente favorevole, con risoluzione completa della motilità in settimane o mesi una volta controllato il processo infiammatorio. Tuttavia, recidive sono possibili in pazienti con malattia reumatica attiva, e devono essere prontamente riconosciute per evitare danni fibrotici secondari e instaurazione di limitazioni permanenti.

Conclusioni

La Sindrome di Jaensch rappresenta una forma acquisita di limitazione oculare meccanica, spesso transitoria e benigna, ma potenzialmente fastidiosa. Il fenomeno del click è solo un sintomo, non una sindrome a sé stante, ma permette di distinguere clinicamente la forma acquisita da quella congenita. È cruciale evitare approcci chirurgici invasivi non giustificati e puntare su una gestione ortottica mirata, supportata da pazienza e monitoraggio a lungo termine.