Lenticono Posteriore - Come posso aiutare come Ortottista

Autore: Dylan Vella - Ortottista

Il lenticono posteriore è una rara anomalia congenita del cristallino caratterizzata da una protrusione conica della sua porzione posteriore, che sporge verso la camera vitrea.

Questa deformazione è dovuta a un assottigliamento della capsula posteriore del cristallino e può essere associata a una variazione della potenza refrattiva della lente, determinando un astigmatismo irregolare e un aumento della miopia.

Dal punto di vista clinico, il lenticono posteriore può essere monolaterale o bilaterale e può presentarsi in forma isolata o in associazione a sindromi sistemiche, come la sindrome di Alport, una malattia genetica che coinvolge la membrana basale del rene, della coclea e del cristallino.

L’esame alla lampada a fessura evidenzia la protrusione del cristallino, spesso associata a un riflesso anomalo alla retinoscopia, mentre la tomografia a coerenza ottica (OCT) del segmento anteriore e la topografia scheimpflug possono fornire dettagli sulla morfologia della lesione.

In alcuni casi, la visione può essere significativamente compromessa, rendendo necessario un intervento chirurgico, come la facoemulsificazione con impianto di lente intraoculare.

Qual'è la principale causa delle forme monolaterali?

Nelle forme monolaterali di lenticono posteriore, la causa più comune è idiopatica, ovvero senza una chiara associazione con condizioni sistemiche o genetiche. Tuttavia, esistono alcune ipotesi eziopatogenetiche:

1. Anomalia dello sviluppo della capsula e della membrana basale → Si pensa che un difetto nella formazione della capsula posteriore durante lo sviluppo embrionale possa portare all’assottigliamento e alla protrusione della lente verso la camera vitrea.

2. Disgenesia del segmento anteriore → Alcune forme di lenticono posteriore possono essere associate ad altre anomalie oculari congenite, come la persistenza della vascolarizzazione fetale o la sindrome di Peters, anche se quest'ultima è più frequentemente bilaterale.

3. Trauma intrauterino o perinatale → Alcuni autori hanno ipotizzato che un evento traumatico durante lo sviluppo fetale possa determinare un'alterazione della capsula posteriore, portando alla deformazione del cristallino.

   
   

A differenza delle forme bilaterali, che sono spesso legate a condizioni genetiche come la sindrome di Alport, nelle forme monolaterali il coinvolgimento genetico è meno evidente. Tuttavia, in alcuni casi, è stato riportato un possibile legame con mutazioni che influenzano lo sviluppo del cristallino.

E' una condizione sempre congenita o puo' essere anche acquisita?

Il lenticono posteriore è generalmente una condizione congenita, presente sin dalla nascita, anche se può diventare clinicamente evidente solo più tardi, quando inizia a influenzare la visione.

Tuttavia, esistono rari casi in cui una protrusione acquisita della parte posteriore del cristallino può svilupparsi nel tempo. Queste forme acquisite non sono veri e propri lenticoni, ma possono essere confusi con essi. Le cause principali includono:

1. Traumi oculari → Un danno alla capsula posteriore del cristallino, come da trauma contusivo o perforante, può causare un’alterazione della sua struttura e una protrusione posteriore simile a un lenticono.

2. Cambiamenti metabolici o patologici del cristallino → Alcune forme di cataratta (come la cataratta posteriore subcapsulare) possono simulare un lenticono, soprattutto se si verifica un assottigliamento e un'erniazione del cristallino attraverso la capsula posteriore.

Nelle forme congenite, dopo quanto tempo diventano clinicamente significative?

Nelle forme congenite di lenticono posteriore monolaterale, il tempo necessario affinché la condizione diventi clinicamente significativa dipende da diversi fattori, tra cui l'entità della protrusione e il suo effetto sulla refrazione.

Tempistiche di manifestazione clinica (Lenticono Posteriore)

1. Primi anni di vita (entro i 3-5 anni)

   • Se la protrusione posteriore è marcata, il bambino può sviluppare una miopia elevata e astigmatismo irregolare precocemente, con un'alterazione significativa della qualità visiva.

   • Questo può portare a ambliopia anisometropica se la differenza refrattiva tra i due occhi non viene corretta in tempo.

2. Infanzia e adolescenza (6-12 anni)

   • Nei casi più lievi, la condizione può restare subclinica nei primi anni di vita e diventare evidente solo quando il bambino inizia a riferire difficoltà visive a scuola.

   • La progressione della miopia e l’astigmatismo irregolare possono portare a una riduzione della qualità della visione e a sintomi come affaticamento visivo e visione sfocata.

3. Età adulta

   • Se il lenticono posteriore è di lieve entità, potrebbe non essere mai diagnosticato fino a un esame oftalmologico approfondito.

   • Tuttavia, in alcuni casi, la progressione della opacizzazione capsulare o delle alterazioni del cristallino può portare a una cataratta precoce, rendendo la condizione clinicamente significativa più avanti nella vita.

     
     

Fattori che influenzano la manifestazione clinica

• Grado di protrusione: più è accentuata, prima diventa sintomatica.

• Impatti sulla refrazione: se l'astigmatismo è elevato e irregolare, la visione sarà più compromessa.

• Compensazione visiva: alcuni bambini riescono a compensare parzialmente il difetto con l’accomodazione, ritardando la diagnosi.

  
  

📌 In sintesi:Se il lenticono posteriore è marcato, può diventare clinicamente evidente già nei primi anni di vita. Le forme più lievi possono essere diagnosticate più tardi, anche in età scolare o adulta, soprattutto se associate a una progressione miopica o a sintomi visivi.

Come puo' aiutare l'Ortottista?

L’ortottista può giocare un ruolo fondamentale nella gestione del lenticono posteriore, soprattutto nelle forme monolaterali congenite, che possono portare a anisometropia e ambliopia. Il suo intervento si concentra su diversi aspetti:

1️⃣ Diagnosi funzionale e valutazione visiva

🔍 Esame dell’acuità visiva → Fondamentale per identificare eventuali differenze tra i due occhi. Un'ipovisione monolaterale può indicare la presenza di ambliopia anisometropica.

🔍 Studio della motilità oculare e binocularità → Il lenticono posteriore monolaterale può causare soppressione e alterare la visione binoculare, con possibile insorgenza di forie o strabismo secondario.

🔍 Retinoscopia → L’ortottista può evidenziare un riflesso irregolare e un’alterazione della refrazione, spesso con miopia e astigmatismo irregolare.

2️⃣ Trattamento dell’ambliopia

👁 Terapia occlusiva (bendaggio) → Se è presente ambliopia anisometropica, l’ortottista può impostare una terapia con occlusione dell’occhio dominante, stimolando lo sviluppo visivo dell’occhio affetto.

3️⃣ Correzione della visione

👓 Lenti correttive personalizzate → Collaborando con l’oftalmologo, l’ortottista aiuta a determinare la migliore correzione ottica, che spesso prevede lenti toriche o rigide gas permeabili per migliorare la qualità visiva.

👁‍🗨 Lenti a contatto → In alcuni casi, l’astigmatismo irregolare è meglio gestito con lenti a contatto, che riducono le aberrazioni ottiche. L’ortottista collaborando con l'optometrista possono guidare il paziente nella scelta e nell’adattamento.

4️⃣ Follow-up e monitoraggio

📈 Monitoraggio della refrazione → Controlli periodici per valutare la stabilità del difetto refrattivo e adattare la terapia ortottica o ottica.

👨‍⚕️ Collaborazione con l’oftalmologo → Se il lenticono posteriore progredisce o compromette significativamente la visione, può essere necessario un intervento chirurgico (facoemulsificazione con impianto di IOL), e l’ortottista supporta il percorso riabilitativo post-operatorio.

📌 In sintesi

L’ortottista è essenziale per la prevenzione dell’ambliopia, il miglioramento della qualità visiva e il monitoraggio della funzione binoculare nei pazienti con lenticono posteriore monolaterale.

Domande dai Pazienti

Domanda: Ho 22 anni, presento un lenticono posteriore monolaterale da quando ero piccola, riesco a documentarne la diagnosi solo dai 7 anni, quando solo per caso sono andata a fare un controllo.

A causa della condizione presento una importante anisometropia, con l'occhio interessato che presenta 9 diottrie di miopia e 3 di astigmatismo.

Posso fare qualcosa per migliorare la mia vista?

Risposta: Come ortottista escludo la possibilità di intraprendere un percorso riabilitativo ortottico a causa dell'età e dell'attuale condizione.

Se c'è molta motivazione consiglierei il seguente approccio:

1. Valutazione dell'oftalmologo specialista in chirurgia della cataratta con esperienza di chirurgia del lenticono posteriore

2. Solo se il medico dovesse esprimere un parere sfavorevole per la chirurgia -> Valutazione da parte di un optometrista specializzato in lenti a contatto

Razionale:

Solitamente il lenticono posteriore si associa alla cataratta, questa influisce negativamente sulla qualità e quantità visiva, quindi se attualmente la vista è di 1/10, potrebbe darsi che trattando la cataratta si possa recuperare qualcosa.

Sia la miopia elevata che l'astigmatismo, spesso irregolare, non possono essere compensate perfettamente tramite occhiale o lenti a contatto, sia a causa dell'anisometropia (aniseiconia) che per le aberrazioni e l'impossibilità di creare una lente a contatto perfetta.

Lo stesso intervento chirurgico risolverebbe anche la miopia e l'astigmatismo, cio' rende auspicabile un miglioramento della vista.

Purtroppo l'unica reale condizione che esclude un miglioramento entusiasmante è l'ambliopia, irreversibile dopo una certa età.

C'è una speranza, la speranza che la condizione diagnosticata a 7 anni abbia subito un repentino peggioramento appena qualche anno prima. La speranza che lei fino a 5 anni abbia avuto molta meno miopia e astigmatismo nell'occhio interessato, tanto da consentire al cervello di sviluppare una vista migliore di 1/10.

Molta motivazione e speranza, affidandosi ai professionisti giusti, potrebbero con esigue probabilità migliorarle la vista.

Basandomi pero' sulle opinioni di alcuni medici oftalmologi chirurghi specialisti in questo campo, le probabilità che un medico decida di operare risultano basse.